由于身患罕見病，廣東女孩鄭宇寧在醫(yī)院ICU病房住了11年。醫(yī)生囑咐女孩的父母要多帶女兒曬太陽，剛開始，她還能去樓下公園散散步。隨著病情逐漸加重，女孩已經(jīng)無法下樓。于是父親給女孩做了一面鏡子，轉(zhuǎn)動(dòng)鏡子，能把陽光折射照到女孩身上。

病房?jī)?nèi)，陽光打到臉上，宇寧露出幸福的笑容。父母用行動(dòng)詮釋愛的溫暖，讓病床上的宇寧總是樂觀積極：“他們給我?guī)砹肆α?，讓我看到了與病魔斗爭(zhēng)的曙光?！?/p>

父親制作的反光鏡，讓陽光照進(jìn)病房，打在鄭宇寧臉上。

紫牛新聞見習(xí)記者 艾陸琦 受訪者供圖

ICU病房里的陽光

女孩身患罕見病

父親自制反光鏡給她“曬太陽”

在廣東清遠(yuǎn)的家里，鄭洋正在做午飯。每天早上九點(diǎn)，鄭洋的妻子就趕到清遠(yuǎn)市中醫(yī)院的重癥監(jiān)護(hù)病房給女兒鄭宇寧按摩、壓出痰。下午兩點(diǎn)半妻子回到家里休息，鄭洋就要在這之前做好飯菜，下午四點(diǎn)的時(shí)候帶去醫(yī)院給女兒當(dāng)晚飯，這種生活已經(jīng)維持了11年。自從2011年宇寧被確診為龐貝病后，一家三口很少有機(jī)會(huì)吃上一頓“團(tuán)圓飯”。

起初，得知女兒患上龐貝病時(shí)，鄭洋和妻子一頭霧水，這是什么??？醫(yī)院專家介紹，這是一種罕見病，又稱糖原貯積病II型(GSD-II)，人群患病率為1/40000至1/300000，是一種常染色體隱性遺傳的溶酶體貯積癥?；颊弑憩F(xiàn)為進(jìn)行性肌無力，運(yùn)動(dòng)不耐受，逐漸出現(xiàn)呼吸肌受累，并導(dǎo)致呼吸功能衰竭，鄭宇寧是廣東省確診的第一例龐貝病患者。

宇寧生病后，自主呼吸已經(jīng)不能維持正常生活，需要依靠醫(yī)院專業(yè)的呼吸機(jī)來輔助。此外，像宇寧這樣較為嚴(yán)重的龐貝病患者可能會(huì)產(chǎn)生其他的并發(fā)癥，例如肺部感染，因此必須要長(zhǎng)期住在ICU病房里，每天由主管醫(yī)生進(jìn)行檢查。龐貝病是逐漸發(fā)展的，在沒有特效藥治療的時(shí)間里，宇寧只能躺在病房里熬時(shí)間，依靠呼吸機(jī)維持生命。

病房里的生活很枯燥，醫(yī)生囑咐鄭洋，平時(shí)要多帶女兒出門曬太陽，對(duì)身體和心情都有好處。以前，鄭洋會(huì)用輪椅推著宇寧去公園里散步。

隨著病情發(fā)展，宇寧肌無力的癥狀更加明顯，目前已經(jīng)不能下樓，ICU病房的日曬時(shí)間又比較短，她只能坐在病床上隔著走廊看窗外固定的一隅景色?？粗畠?，鄭洋格外心疼，他在走廊上來回踱步許久，終于想出了一個(gè)辦法：用鏡子把光反射到女兒的房間里！“2019年10月，我用了一個(gè)禮拜做了個(gè)高度合適的架子，固定住鏡子左右兩側(cè)各一個(gè)點(diǎn)，這樣用手就能控制鏡子的角度，把光引到女兒房間里。”

盡管折射出的光斑不夠大，也比不上真正的太陽，宇寧卻覺得很幸福，她常常會(huì)閉著眼睛沐浴在光里：“這是爸爸制造的陽光?！?/p>

一家人的抗?fàn)?/p>

女兒患病11年，父親辭去工作照顧“小棉襖”

病房里的宇寧皮膚白皙、清瘦，面對(duì)鏡頭時(shí)未語先笑，因?yàn)樯?，她說話的聲音很輕、不夠清晰，為了輔助沒有力氣的胳膊活動(dòng)，鄭洋給她的右手臂下墊了兩塊墊子，方便她看視頻、拿東西、發(fā)微信和朋友們聊天。

宇寧告訴紫牛新聞?dòng)浾撸约?0歲住院，今年已經(jīng)31歲，因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間沒有外出，11年過去，她的外貌看上去依然像一個(gè)青澀的大學(xué)生。樂觀的宇寧說，這是病魔帶給她的“福利”。

雖然患病，宇寧卻很少說起自己的痛苦，更多的是表達(dá)感謝。她說：“爸爸媽媽照顧了我很多年，非常不容易。我們一家也得到了許多好心人的幫助，知道有這么多人在背后支撐我的時(shí)候，我甚至覺得自己的病快好了，請(qǐng)大家放心，我一定笑著堅(jiān)持下去?！?/p>

宇寧發(fā)病之前其實(shí)有些征兆。鄭洋回憶，宇寧小時(shí)候?qū)W校上體育課時(shí)常有項(xiàng)目不達(dá)標(biāo)，老師還特意為此打電話給他。鄭洋就利用周末帶著女兒外出爬山、慢跑加強(qiáng)鍛煉，當(dāng)時(shí)也沒發(fā)現(xiàn)明顯的異常，登山時(shí)宇寧并不落后，只是跳遠(yuǎn)確實(shí)薄弱。鄭洋以為只是女兒力氣小，并未將此事放在心上。

2008年夏天，19歲的宇寧考上了廣東一所大學(xué)，那段時(shí)間，她察覺到自己沒有力氣、容易生病。一家人商量，先休學(xué)一年，去醫(yī)院檢查，可當(dāng)時(shí)也沒有查出明確的結(jié)果。2009年2月，因?yàn)橥话l(fā)呼吸衰竭，宇寧被送進(jìn)醫(yī)院搶救。由于病情嚴(yán)重，她的喉管被切開，從此開始與呼吸機(jī)為伴的生活。當(dāng)時(shí)知道龐貝病的人很少，從發(fā)病到2011年確診，用了兩年時(shí)間。

為了彌補(bǔ)以前忙于工作對(duì)女兒的疏忽，鄭洋辭去了工作，成了宇寧的專職陪護(hù)，在妻子還沒有退休的前幾年里，鄭洋每天守在女兒的病床前，為她壓痰、按摩。

承受了太多痛苦，她還是那個(gè)最甜“剪刀手”女孩

龐貝病患者隨著病情的發(fā)展，肌無力癥狀會(huì)加重，呼吸肌受損，但并非是絕癥。龐貝病有種特效藥“美而贊”，注射治療可以有效延緩疾病發(fā)展，但費(fèi)用高昂，且需終身用藥。目前按宇寧的體重，需要每次用16瓶，一個(gè)月用藥兩次共32瓶，每瓶包裝50mg售價(jià)5000多元，光藥費(fèi)一個(gè)月就18萬元，一年超過200萬元。“美而贊”引進(jìn)國內(nèi)后，有優(yōu)惠政策：連續(xù)購買4個(gè)月用藥量贈(zèng)送兩個(gè)月藥量，這樣算下來每年需要支付的藥費(fèi)為145萬元。

作為廣東第一例龐貝病患者，宇寧的病情牽動(dòng)了很多人的心。在2012年，熱心人士籌集到了第一筆購買特效藥的費(fèi)用，購買了三個(gè)月的藥量。

“注射之后，效果非常好，最長(zhǎng)的一次可以撤掉呼吸機(jī)十小時(shí)?！编嵮笳f，在藥物的控制下，宇寧的病情很穩(wěn)定，2013年，她還趁身體狀態(tài)較好，回了一趟家。這也是她住院以來第一次回家，看著女兒的笑容，鄭洋覺得未來都有了希望。然而，善款只能維持不到一年的時(shí)間。當(dāng)時(shí)家里的收入來源僅有鄭洋妻子每個(gè)月固定的工資，為了給女兒治病，夫妻倆花掉了幾乎所有的積蓄，宇寧只能暫停用藥，健康狀況也每況愈下。

隨著病癥逐漸加重，宇寧無法自主咳痰，需要父母按壓腹部把痰壓出來，再由護(hù)士用汲痰管插入宇寧喉管汲痰。鄭洋說，每小時(shí)宇寧都要咳5-6次痰，由于多次按壓腹部，宇寧的左腹部處有一大塊淤青，碰到就會(huì)疼痛，但根本沒有恢復(fù)的時(shí)間。

此外，因?yàn)椴∏榘l(fā)展，宇寧的脊柱側(cè)彎明顯，身體呈S形，伴有嚴(yán)重的肌肉酸痛。盡管如此，在鄭洋的眼里，女兒還是一如既往地愛笑，喜歡看恐怖片，拍照的時(shí)候會(huì)習(xí)慣地對(duì)鏡頭做“剪刀手”，偶爾還會(huì)調(diào)皮地比心，醫(yī)生和護(hù)士都很喜歡這個(gè)甜美可愛的女孩。

鄭宇寧和爸媽合影。喉管連著的呼吸機(jī)已成了宇寧的一部分。

回應(yīng)質(zhì)疑

只是工薪家庭，將陪女兒等待曙光

每天日照最好的時(shí)候，鄭洋會(huì)戴著口罩站在走廊上，用鏡子給女兒“曬太陽”。隔著走廊，鄭洋微笑著擺動(dòng)鏡子將一抹陽光折射進(jìn)女兒房間。

看著宇寧站在陰影中，只有瘦削的臉沐浴在陽光里，鄭洋的眼眶突然有點(diǎn)濕潤(rùn)?！芭紶柣叵肫疬^去的11年，會(huì)覺得辛苦，但更多的是期望宇寧好起來，住在ICU病房里，她見過了太多的生離死別，反而變得更加堅(jiān)強(qiáng)，我們還有什么理由不堅(jiān)強(qiáng)呢？”

鄭洋坦言，為女兒“借陽光”的事情在網(wǎng)上傳開后，自己也看見了許多質(zhì)疑，不少網(wǎng)友認(rèn)為能負(fù)擔(dān)得起11年的ICU病房費(fèi)和醫(yī)藥費(fèi)，家里一定是“土豪”。事實(shí)上，女兒發(fā)病前，鄭洋在深圳的一家小型公司做高管，宇寧生病后辭了職；妻子原來是郵政儲(chǔ)蓄銀行的員工，現(xiàn)在每個(gè)月退休金4000多?！拔覀兦妨酸t(yī)院很多住院費(fèi)，但醫(yī)生和護(hù)士從來沒有問我們催過一分錢，相反，他們還安慰我們別擔(dān)心，有錢了就交，沒錢了就欠著。除此之外，家里的親戚和愛心人士也一直在幫助我們?，F(xiàn)在妻子退休了，我們用退休金維持日常的開銷，盡量省錢給孩子治病?！?/p>

2018年底，宇寧再次接受了“美而贊”的注射，身體情況有所改善，但巨額醫(yī)藥費(fèi)依然是這個(gè)家庭的重?fù)?dān)。龐貝病患者數(shù)量稀少，因此“美而贊”也成了天價(jià)“孤兒藥”，目前廣東地區(qū)暫時(shí)還沒將此藥物列入醫(yī)保。不過，令鄭洋欣喜的是，2019年6月20日，廣東省醫(yī)保局答復(fù)了省政協(xié)十二屆二次會(huì)議《關(guān)于將龐貝病患者用藥納入醫(yī)保報(bào)銷范圍的提案》，表示：“正在積極開展研究，推進(jìn)龐貝病醫(yī)療保障工作?！?/p>

鄭洋說，這是女兒真正期盼的“陽光”，“我和妻子一定會(huì)陪伴宇寧堅(jiān)持與病魔斗爭(zhēng)下去，未來一定會(huì)越來越好?！?/p>