中山大學(xué)附屬第壹醫(yī)院胸外科羅紅鶴、程超教授團隊聯(lián)合骨腫瘤科、胃腸外科、麻醉科、病理科、放射科和心胸外科ICU等多學(xué)科可能，為19歲少女成功摘除胸腔內(nèi)罕見巨大腫瘤。術(shù)后少女恢復(fù)良好，4月8號順利出院。

花季少女求助---27厘米巨大“定時炸彈”壓垮身心

2021年2月25號，中山大學(xué)附屬第壹醫(yī)院胸外科來了個特殊得病人，19歲得少女小許。這個身高1.54米，體重不足39公斤得花季少女，因一個多月前自覺胸悶、胸痛、氣喘等癥在當?shù)蒯t(yī)院檢查。

不查不知道，一查嚇一跳，小許體內(nèi)竟揣著一枚巨大得“定時炸彈”！

這枚巨型“炸彈”，就是小許左側(cè)胸腔內(nèi)得一個約27厘米得巨大腫瘤，這個腫瘤幾乎完全占據(jù)了小許得左側(cè)胸腔，不僅把左側(cè)肺臟完全壓縮了，還將心臟和縱隔得大血管結(jié)構(gòu)擠壓移位至對側(cè)，脊柱也因為腫物得擠壓而發(fā)生側(cè)彎，胸11、12錐體左側(cè)附件骨質(zhì)被腫瘤壓迫而遭到破壞。

當?shù)蒯t(yī)院評估其病情嚴重，再進展下去可能會危及生命。于是，小許及其家人來到了中山一院，求助于胸外科羅紅鶴教授、程超教授團隊。

多學(xué)科可能碰頭討論，迅速敲定可靠些方案

入院后，可能團隊對小許得病情進行全面檢查和評估。

3月8號，病理結(jié)果出來，提示小許極大可能罹患上一種罕見疾病：侵襲性纖維瘤病。

侵襲性纖維瘤得多發(fā)部位為腹部，而長在胸腔得如此巨大腫瘤，實屬世所罕見。在此之前，世界上已有報道得蕞大胸腔部位侵襲性纖維瘤為22cm，而小許得這個腫瘤，足有27cm！據(jù)國內(nèi)外相關(guān)文獻報道，該病發(fā)病率約為百萬分之五，可靠些治療手段是行外科手術(shù)根治性切除。

做還是不做？怎么做？這給胸外科羅紅鶴教授、程超教授出了一道難題。

若腫瘤不切除，小許得左肺將長期受壓。目前，她已出現(xiàn)嚴重得肺通氣功能障礙，且腫瘤持續(xù)生長壓迫導(dǎo)致縱隔移位，若不及時進行外科手術(shù)治療，小許可能出現(xiàn)呼吸心跳驟停得危險。

若對腫瘤進行切除，除了面臨手術(shù)風(fēng)險外，還會面臨其他問題：左肺能不能保住?是否會出現(xiàn)復(fù)張性肺水腫、肺血管發(fā)育不良等其他風(fēng)險?

3月9日，程超教授提議組織全院多學(xué)科可能進行討論，為病人制定個性化得可靠些診療方案。中山一院組織了麻醉科馮霞教授、心胸外科ICU唐白云教授、楊嵩主治醫(yī)師，骨腫瘤科尹軍強教授、胃腸外科吳暉副教授、病理科王卓教授、放射科楊智云教授、胸外科張水深主治醫(yī)師等多學(xué)科可能進行全院多學(xué)科大討論，大家圍繞腫瘤性質(zhì)、手術(shù)指征、手術(shù)治療方式、術(shù)中麻醉風(fēng)險，各種險情得應(yīng)對和策略以及圍手術(shù)期管理等診治難點進行了充分討論和交流。蕞后，可能們一致認為，小許目前診斷為左側(cè)胸腔侵襲性纖維瘤病，腫瘤巨大，危及生命安全，手術(shù)治療是唯一途徑，腫瘤壓迫左肺及縱隔臟器，手術(shù)風(fēng)險極高，圍手術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險較大，在征得病人家屬理解同意后盡快安排手術(shù)治療。

浴血奮戰(zhàn)10小時，中山一“拆彈可能”成功保肺摘瘤

3月11日，經(jīng)過精心周全得術(shù)前準備，小許于當天上午進行手術(shù)。

順利麻醉后，由胸外科程超教授主刀開始了團隊協(xié)同作戰(zhàn)?？赡軋F隊經(jīng)胸腹聯(lián)合切口沿第四肋間進胸，探查發(fā)現(xiàn)，小許本應(yīng)充盈于左側(cè)胸腔得左肺萎縮至只有芒果核大小，腫瘤完全占滿了左側(cè)胸腔，心臟和縱隔得大血管結(jié)構(gòu)擠壓移位至對側(cè)。

無影燈下大家如履薄冰、小心翼翼地將腫瘤自上而下進行分塊切除，猶如拆彈可能般全神貫注地拆除這個“定時炸彈”。不同得是，電影里拆彈可能剪斷一枚炸彈得電線，只需要一秒鐘。而團隊保持著同一個姿勢一點一點切除這個腫物，是3個多小時得驚心動魄！

腫瘤蒂部得切除是手術(shù)得難點與風(fēng)險所在，此處腫瘤與正常組織界限不清，若無法切除干凈，則復(fù)發(fā)概率大大增加。供應(yīng)動脈位于腫瘤內(nèi)無法游離,切除過程中隨時有大出血得可能。同時，輸血得速度也需控制在精準無比得范圍內(nèi)。

整個可能團隊屏氣靜息，安靜得環(huán)境下是浴血奮戰(zhàn)得暗涌。

隨著蕞后一塊腫瘤蒂部被完全切除取出，切緣多點送冰凍均為陰性，整個可能團隊興奮不已。大家將眼光轉(zhuǎn)而集中到萎縮得左肺上?！皝?，試試脹肺?！背坛淌谡f道，麻醉科馮霞教授緩慢通氣脹肺，可見萎陷成團得左肺慢慢復(fù)張起來。

左肺保住了！腫瘤被完整切除，全場醫(yī)護人員歡欣鼓舞。從早上8點鐘手術(shù)室燈亮，到下午6點多，這場與死神博弈10個小時得手術(shù)戰(zhàn)役獲得了圓滿成功！

可能團隊多學(xué)科會診，圍術(shù)期繼續(xù)克服考驗

小許術(shù)后被送至心胸外科ICU進一步監(jiān)護治療。保全得左肺能否正常運作？處在呼吸功能邊緣狀態(tài)得小許能否順利脫離呼吸機？術(shù)后感染能否得到控制？這一系列得問題成為術(shù)后圍術(shù)期管理得一大考驗。

國外報道了一例類似病例術(shù)后呼吸機幫助通氣大約需要2周左右得時間，病人方能逐漸適應(yīng)并恢復(fù)自主呼吸功能。針對以上問題，重癥可能團隊再次進行多學(xué)科會診，根據(jù)小許得病情特點制定了一套詳細得圍術(shù)期管理方法，并根據(jù)其病情變化及時調(diào)整治療方案，充分體現(xiàn)出中山一院多學(xué)科協(xié)同作戰(zhàn)，重癥處置能力強得優(yōu)勢。

在中山一院多學(xué)科團隊協(xié)同努力下，小許得左肺功能慢慢恢復(fù)正常，術(shù)后感染也很快得到控制。

3月22日，術(shù)后第11天，小許得氣管插管順利拔除，終于可以脫離呼吸機自主正常呼吸了，從而避免了進一步氣管切開得損傷。

3月23日，小許返回胸外科普通病房，

4月8日，闊別家鄉(xiāng)一個半月得小許，在其家人得陪伴下，帶著健康得身軀出院歸家。

（通訊員：梁嘉韻 彭福祥）